Malattie pediatriche 14 Maggio Mag 2014 1704 14 maggio 2014

Sindrome di Clouston

Le anomalie delle unghie sono il segno più costante, che si manifesta di solito alla nascita o nella prima infanzia.

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La sindrome di Clouston colpisce unghie e capelli.

La sindrome di Clouston o displasia ectodermica idrotica è una malattia caratterizzata dalla triade clinica: distrofia delle unghie, alopecia e ipercheratosi palmo-plantare.

COME SI RICONOSCE

Le anomalie delle unghie sono il segno più costante, che si manifesta di solito alla nascita o nella prima infanzia. Le unghie si ispessiscono, crescono lentamente, sono fragili e, spesso, iperconvesse e coperte da striature. Altri segni associati sono la micro-onichia, l'onicolisi e le infezioni paronichiali ricorrenti, che causano la perdita delle unghie. Il coinvolgimento dei capelli è presente alla nascita o successivamente, nel periodo neonatale o durante l'infanzia, e comprende l'alopecia, spesso progressiva, che può essere totale o parziale. I capelli crescono lentamente e sono radi, fini e fragili.

COME SI CURA

Al momento non esiste un trattamento e la presa in carico è sintomatica.

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