Malattie pediatriche 10 Aprile Apr 2014 1450 10 aprile 2014

Immunodeficienza comune variabile

Oltre il 98% dei pazienti presenta episodi ricorrenti di bronchite, sinusite, otite e polmonite.

  • ...
bimbo2

L'immunodeficienza comune variabile comprende diverse malattie.

L'immunodeficienza comune variabile comprende un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da ipogammaglobulinemia significativa di origine sconosciuta, incapacità di produrre anticorpi specifici dopo immunizzazione e suscettibilità alle infezioni batteriche, in particolare da batteri capsulati.

COME SI RICONOSCE

Oltre il 98% dei pazienti presenta episodi ricorrenti di bronchite, sinusite, otite e polmonite e la complicazione più significativa è un danno polmonare cronico. Circa il 25% dei pazienti sviluppa fenomeni di autoimmunità: tra i più comuni, la porpora immune trombocitopenica e l'anemia emolitica autoimmune. Nel 40% dei pazienti sono presenti disturbi linfoproliferativi (linfadenopatia generalizzata e/o splenomegalia) ed è aumentato il rischio di sviluppare tumori gastrointestinali e linfomi maligni, in particolare il linfoma non-Hodgkin.

COME SI CURA

Il trattamento si basa sulla terapia sostitutiva con immunoglobuline ottenuta da pool di sangue umano, di solito somministrato per via endovenosa o sottocutanea. Per ridurre le sequele polmonari a lungo termine, è necessario un trattamento antibiotico mirato.

© RIPRODUZIONE RISERVATA

Correlati

Potresti esserti perso