Malattie dei bambini 30 Gennaio Gen 2014 1251 30 gennaio 2014

Idrope fetale da Hb Bart

Si caratterizza per l'esordio fetale di un edema generalizzato, effusioni pericardiche e pleuriche, e anemia ipocromica grave.

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L'idrope fetale da Hb Bart è la forma più grave di talassemia.

La cosiddetta idrope fetale da Hb Bart è la forma più grave di alfa talassemia ed è quasi sempre letale. Si caratterizza per l'esordio fetale di un edema generalizzato, effusioni pericardiche e pleuriche, e anemia ipocromica grave. Colpisce in età neonatale.

COME SI RICONOSCE

I sintomi fetali di esordio sono l'edema, l'insufficienza cardiaca e l'anemia profonda. Altri segni clinici comprendono la marcata epatosplenomegalia, il ritardo della crescita cerebrale, le deformità urogenitali e cardiovascolari, l'eritropoiesi extramidollare e l'idrocefalo. Le complicazioni materne durante la gravidanza comprendono la preeclampsia, il polidramnios o l'oligoidramnios, l'emorragia antepartum e il parto prematuro.

COME SI CURA

A causa dei rischi per il feto e per la madre, deve essere offerta la diagnosi prenatale per l'idrope fetale da Hb Bart. La maggior parte dei neonati che sopravvive va incontro a un decorso prenatale complicato ed è soggetto a un'elevata prevalenza di difetti congeniti urogenitali e degli arti.

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