Malattie pediatriche 27 Gennaio Gen 2014 1628 27 gennaio 2014

Acrodermatite enteropatica

Esordisce di solito nei primi mesi di vita, con un'eruzione cutanea molto caratteristica per la sua distribuzione simmetrica.

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L'acrodermatite enteropatica è una malattia ereditaria.

La cosiddetta acrodermatite enteropatica è una malattia autosomica recessiva, dovuta a un difetto parziale di assorbimento dello zinco nell'intestino. Esordisce di solito nei primi mesi di vita, con un'eruzione cutanea molto caratteristica per la sua distribuzione simmetrica, periorifiziale e retroauricolare, che interessa tutte le estremità.

COME SI RICONOSCE

In questa malattia inizialmente le lesioni cutanee sono eritematose, successivamente vescicolo-bollose, pustolose e ipercheratosiche. Sono presenti infezioni secondarie da candida o da streptococco, che possono portare a diagnosi errate. Le lesioni alle mucose causano gengivite, stomatite e glossite. È importante precisare che le lesioni si manifestano solo dopo lo svezzamento dei bambini allattati al seno.

COME SI CURA

La terapia consiste nella somministrazione di solfato di zinco, a dosi che devono essere aumentate nelle fasi accelerate della crescita, nonché durante la gravidanza e la lattazione. La prognosi a lungo termine è buona, ma la terapia non deve mai essere interrotta.

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