Malattie pediatriche 28 Maggio Mag 2015 1707 28 maggio 2015

Sindrome di Pierson

La patologia si manifesta con una proteinuria associata a una sindrome nefrosica.

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calcoli

La sindrome di Pierson è una patologia a esordio precoce.

La sindrome di Pierson è una patologia a esordio precoce caratterizzata dall'associazione tra una sindrome nefrosica congenita e anomalie oculari con microcoria.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta con una proteinuria associata a una sindrome nefrosica e lesioni istologiche accentuate da una sclerosi mesangiale diffusa. Le anomalie oculari sono presenti dalla nascita e comprendono la microcoria (pupille piccole che non rispondono alla luce) in associazione all'assenza del muscolo dilatatore della pupilla nell'iride, all'atrofia dei muscoli ciliari, e a uno sviluppo oculare anomalo con cristallino di forma anomala, anomalie retiniche e corneali.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

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