Malattie pediatriche 26 Maggio Mag 2015 1710 26 maggio 2015

Sindrome di Catel-Manzke

Nell'80% dei casi, l'anomalia digitale si associa alla sequenza di Pierre Robin, che combina micrognazia, glossoptosi e palatoschisi.

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scialorrea

La sindrome di Catel-Manzke è una malattia scheletrica.


La sindrome di Catel-Manzke è una malattia scheletrica caratterizzata da iperfalangia bilterale e clinodattilia del dito indice associata, tipicamente, alla sequenza di Pierre Robin, con micrognazia, palatoschisi e glossoptosi.


COME SI RICONOSCE

Il segno cardinale è l'iperfalangia bilaterale del dito indice, che presenta un centro di ossificazione accessorio sull'articolazione metacarpo-falangea, con conseguente deviazione radiale del dito indice. Nell'80% dei casi, l'anomalia digitale si associa alla sequenza di Pierre Robin, che combina micrognazia, glossoptosi e palatoschisi.

COME SI CURA


Il trattamento delle complicazioni respiratorie e/o alimentari prevede il ricorso alla posizione prona, per facilitare la respirazione e/o l'alimentazione, una manovra che è efficace nella maggior parte dei neonati.

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