Malattie pediatriche 11 Maggio Mag 2015 1626 11 maggio 2015

Sindrome di Cenani-Lenz

La forma classica è caratterizzata dalla fusione totale pressoché simmetrica delle dita e dalla sinostosi delle ossa delle mani.

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La sindrome di Cenani-Lenz è una condizione malformativa congenita.

La sindrome di Cenani-Lenz è una condizione malformativa congenita, caratterizzata da sindattilia complessa delle mani associata a malformazioni delle ossa dell'avambraccio e analoghe anomalie agli arti inferiori.

COME SI RICONOSCE

La forma classica è caratterizzata dalla fusione totale pessoché simmetrica delle dita e dalla sinostosi delle ossa delle mani, che conferiscono alle mani un aspetto a guantone. È stata descritta una variante associata a oligodattilia e a sindattilia parziale.

COME SI CURA

Si raccomanda il trattamento chirurgico con la ricostruzione delle singole dita, anche se i risultati funzionali successivi alla correzione della sindattilia possono non essere soddisfacenti.

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