Malattie pediatriche 30 Aprile Apr 2015 1203 30 aprile 2015

Sindrome trico-epato-enterica

La diarrea grave, persistente e intrattabile esordisce di solito entro un mese dopo il parto.

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La sindrome trico-epato-enterica è un'enteropatia congenita grave.

La diarrea sindromica, o sindrome trico-epato-enterica, è un'enteropatia congenita grave, che si manifesta con diarrea intrattabile nel primo mese di vita, associata a ritardo della crescita, dismorfismi facciali, anomalie dei capelli e, in alcuni casi, disturbi del sistema immunitario e limitazione della crescita intrauterina.

COME SI RICONOSCE

La diarrea grave, persistente e intrattabile esordisce di solito entro un mese dopo il parto (non oltre il sesto mese) e si accompagna a malassorbimento grave con conseguente malnutrizione proteico-energetica precoce e persistente e ritardo della crescita.

COME SI CURA

La diarrea intrattabile necessita della nutrizione parenterale per un periodo di tempo variabile, da pochi mesi a oltre un decennio. In alcuni casi, può essere indicata l'associazione tra la nutrizione enterale e quella parenterale.

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