Malattie pediatriche 30 Aprile Apr 2015 1200 30 aprile 2015

Sclerosi epato-portale

La malattia si manifesta tipicamente con splenomegalia conclamata associata a pancitopenia.

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La sclerosi epato-portale è una malattia a esordio precoce.

La sclerosi epato-portale è una malattia a esordio precoce caratterizzata dalla sclerosi delle vene portali intraepatiche, ipertensione portale non cirrotica, splenomegalia asintomatica e sanguinamento varicoso ricorrente.

COME SI RICONOSCE

La malattia si manifesta tipicamente con splenomegalia conclamata associata a pancitopenia, ipertensione portale e lievi alterazioni dei test di funzionalità epatica. I pazienti di solito vivono in buone condizioni, ma possono andare incontro alla rottura delle varici esofagee e gastriche.

COME SI CURA

Il trattamento di un sanguinamento attivo e la sua profilassi seguono le stesseregole disegnate per i pazienti affetti da cirrosi.

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