malattie dei bambini 13 Aprile Apr 2015 2134 13 aprile 2015

Epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali.

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tiroidite

L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è un sottotipo raro dell'epidermolisi bollosa distrofica.

L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è un sottotipo raro dell'epidermolisi bollosa distrofica, caratterizzata da vescicole ed erosioni, localizzate soprattutto nei siti intertriginosi della cute, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena e sulla regione lombosacrale.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali, che guariscono e si associano a cicatrici atrofiche e alla formazione di milia. Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle, dei solchi intermammari, dell'inguine, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena, nella regione lombosacrale e perianale. La distrofia ungueale è caratteristica, ma la sua espressione è variabile.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

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