malattie pediatriche 10 Aprile Apr 2015 1239 10 aprile 2015

Epidermolisi bollosa distrofica recessiva generalizzata grave

Le vescicole si sviluppano su tutto il corpo (compresa la mucosa orale e gastrointestinale) alla nascita o in epoca neonatale.

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calcoli

L'epidermolisi bollosa distrofica recessiva generalizzata grave è il più grave sottotipo di epidermolisi bollosa distrofica.

L'epidermolisi bollosa distrofica recessiva generalizzata grave è il più grave sottotipo di epidermolisi bollosa distrofica, in precedenza noto come tipo Hallopeau-Siemens, con formazione generalizzata di vescicole su cute e mucose, cicatrizzazione con gravi malformazioni e significativo coinvolgimento extracutaneo.

COME SI RICONOSCE

Le vescicole si sviluppano su tutto il corpo (compresa la mucosa orale e gastrointestinale) alla nascita o in epoca neonatale. Le lesioni guariscono con cicatrici retraenti o milia.

COME SI CURA

L'imbottitura protettiva della cute riduce la formazione di vescicole e l'accurata gestione delle ferite aiuta a prevenire le infezioni secondarie. Le deformità di mani e piedi possono essere trattate con la chirurgia.

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