Malattie pediatriche 19 Marzo Mar 2015 1759 19 marzo 2015

Policitemia primitiva familiare

La patologia è caratterizzata da un aumento assoluto della massa dei globuli rossi.

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La policitemia primitiva familiare è un'emopatia ereditaria.


La policitemia primitiva familiare è un'emopatia ereditaria causata dalle mutazioni del recettore dell'eritropoietina. 


COME SI RICONOSCE


La patologia è caratterizzata da un aumento assoluto della massa dei globuli rossi, secondario alla loro iperproduzione incontrollata, associata a una riduzione dei livelli di Epo. I segni clinici comprendono la cefalea, le vertigini, l'epistassi e la dispnea da sforzo.


COME SI CURA


La riduzione dell'ematocrito con il salasso diminuisce la viscosità del sangue e può portare benefici. 

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