Malattie pediatriche 18 Marzo Mar 2015 1802 18 marzo 2015

Sindrome di Papillon-Lefèvre

Il cheratoderma palmoplantare diffuso con placche eritematose si sviluppa tra il primo e il quarto anno di vita.

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collo

La sindrome di Papillon-Lefèvre è una displasia ectodermica.


La sindrome di Papillon-Lefèvre è una displasia ectodermica caratterizzata da cheratoderma palmoplantare con parodontite a esordio precoce.


COME SI RICONOSCE

Il cheratoderma palmoplantare diffuso con placche eritematose si sviluppa tra il primo e il quarto anno di vita. In genere, le piante dei piedi sono colpite più gravemente dei palmi delle mani. L'ipercheratosi psoriasiforme può raggiungere il dorso delle mani e dei piedi (transgrediens) e, più raramente, si osservano lesioni anche sugli arti (ginocchia e gomiti). Alle lesioni cutanee fa seguito una gengivite grave, che progredisce rapidamente verso una parodontite con lisi dell'osso alveolare e perdita precoce della dentizione primaria.

COME SI CURA


Il trattamento si basa sui retinoidi orali, che attenuano il cheratoderma palmoplantare e rallentano la lisi dell'osso alveolare.

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