Malattie pediatriche 18 Marzo Mar 2015 1804 18 marzo 2015

Sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani

I sintomi presenti nei probandi sono il criptorchidismo o l'ernia inguinale.

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letargia

La sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani è una malattia dello sviluppo sessuale.


La sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani è una malattia dello sviluppo sessuale, caratterizzata dalla persistenza dei derivati Mülleriani e dalla presenza dell'utero e/o delle tube di Falloppio in soggetti di sesso maschile che, per il resto, appaiono normalmente virilizzati.


COME SI RICONOSCE


I sintomi presenti nei probandi sono il criptorchidismo o l'ernia inguinale. I testicoli sono normalmente differenziati e, in assenza di criptorchidismo persistente, di solito contengono cellule germinali. Tuttavia, i maschi affetti possono essere sterili, dato che spesso i testicoli non sono correttamente collegati con i dotti escretori, a causa dell'aplasia dell'epididimo e della parte superiore dei vasi deferenti. I livelli del testosterone sono di solito normali, a meno che non sia presente degenerazione testicolare.


COME SI CURA


Il trattamento è chirurgico e consiste nella dissezione accurata dei derivati Mülleriani, che consente di far scendere le gonadi nello scroto.

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