Malattie pediatriche 16 Marzo Mar 2015 1521 16 marzo 2015

Sindrome di Susac

L'encefalopatia è caratterizzata da stato confusionale, perdita della memoria, disorientamento.

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amiloidosi

La sindrome di Susac può esordire a qualunque età.

La sindrome di Susac è una malattia caratterizzata dalla triade comprendente la disfunzione del sistema nervoso centrale, le occlusioni di branca dell'arteria retinica e la sordità neurosensoriale.

COME SI RICONOSCE

Esordisce tra gli 8 e i 72 anni.  Spesso è preceduta da cefalea (costante o emicrania). L'encefalopatia è caratterizzata da stato confusionale, perdita della memoria, disorientamento, psicosi, disturbi comportamentali e della personalità.

COME SI CURA

Il trattamento empirico consiste nella terapia immunosoppressiva multimodale aggressiva nella fase acuta, con elevate dosi di corticosteroidi, ciclofosfamide, methotrexate, azatioprina e/o micofenolato mofetile, e immunoglobuline per endovena.

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