Malattie pediatriche 16 Marzo Mar 2015 1521 16 marzo 2015

Pseudoipoaldosteronismo tipo 1

E' un disturbo a insorgenza precoce caratterizzato da resistenza primitiva ai mineralcorticoidi.

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Lo pseudoipoaldosteronismo tipo 1 insorge nella prima infanzia.

Lo pseudoipoaldosteronismo tipo 1 è un disturbo a insorgenza precoce caratterizzato da resistenza primitiva ai mineralcorticoidi, associata nel neonato alla perdita di sali minerali a livello renale, difficoltà nella crescita e disidratazione.

COME SI RICONOSCE

Sono state descritte due forme cliniche: 1) una forma renale che migliora con l'età, nella quale la resistenza ai mineralcorticoidi è limitata ai reni; 2) una forma grave generalizzata, che persiste nell'età adulta, nella quale la resistenza ai mineralcorticoidi è sistemica e la perdita di sali è multisistemica.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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