Malattie pediatriche 13 Marzo Mar 2015 0944 13 marzo 2015

Policitemia primitiva familiare

La malattia è caratterizzata da un aumento assoluto della massa dei globuli rossi.

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morbo

La policitemia primitiva familiare è una forma di emopatia.

La policitemia primitiva familiare è un'emopatia ereditaria causata dalle mutazioni del recettore dell'eritropoietina.

COME SI RICONOSCE

La malattia è caratterizzata da un aumento assoluto della massa dei globuli rossi, secondario alla loro iperproduzione incontrollata, associata a una riduzione dei livelli di epo. L'emopatia è presente alla nascita, ma durante l'infanzia o l'età adulta i sintomi clinici possono insorgere in qualsiasi momento. I segni clinici comprendono la cefalea, le vertigini, l'epistassi e la dispnea da sforzo.

COME SI CURA

È stato dimostrato che le basse dosi di aspirina sono relativamente sicure e possono essere efficaci per i pazienti affetti da eritrocitosi che non presentano controindicazioni specifiche.

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