Malattie pediatriche 13 Marzo Mar 2015 0944 13 marzo 2015

Colestasi intraepatica progressiva familiare

Le manifestazioni cliniche più rilevanti includono la colestasi, il prurito e l'ittero.

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linfogranuloma

La colestasi intraepatica progressiva familiare è una malattia genetica.

La colestasi intraepatica progressiva familiare appartiene a un gruppo eterogeneo di patologie genetiche dell'infanzia che compromettono la formazione della bile e si manifestano con colestasi di origine epatocellulare.

COME SI RICONOSCE

La malattia può presentarsi più tardi nella prima infanzia, nella seconda infanzia o persino durante la prima adolescenza. Le manifestazioni cliniche più rilevanti includono la colestasi, il prurito e l'ittero.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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