Malattie pediatriche 13 Marzo Mar 2015 0944 13 marzo 2015

Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3

E' una malattia ereditaria che interessa la formazione della bile.

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La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3 è una malattia ereditaria.

La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3 è una malattia ereditaria che interessa la formazione della bile, che comporta originariamente un danno di natura epatocellulare.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici della colestasi (feci chiare, urine scure) si manifestano nel primo anno di vita in circa un terzo dei pazienti o, in seguto, in associazione a episodi ricorrenti di ittero e di prurito lieve.

COME SI CURA

Tutti i pazienti devono essere trattati con acido ursodesossicolico per prevenire l'insorgenza del danno epatico.

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