Malattie pediatriche 12 Marzo Mar 2015 0926 12 marzo 2015

Sindrome da desquamazione cutanea tipo A

La malattia esordisce alla nascita o nel periodo neonatale con la formazione generalizzata di squame bianche.

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La sindrome da desquamazione cutanea tipo A è una patologia non infiammatoria.

La sindrome da desquamazione cutanea tipo A è una forma non infiammatoria, un tipo di ittiosi caratterizzata dalla formazione generalizzata di squame bianche e dalla desquamazione cutanea superficiale indolore.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o nel periodo neonatale con la formazione generalizzata di squame bianche, più diffuse a livello degli arti superiori e inferiori, che si associa a desquamazione cutanea indolore e spontanea. Si possono osservare aree di iperpigmentazione. L'irritazione della cute può essere causata dal contatto diretto con l'acqua, la polvere e la sabbia. Non è presente una storia di eritema o atopia ed i pazienti godono di una buona salute generale. Raramente è presente il prurito. I peli sono normali.

COME SI CURA

Non è noto un trattamento efficace. Per ridurre la desquamazione cutanea, vengono spesso usati degli emollienti.

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