Malattie pediatriche 10 Marzo Mar 2015 1803 10 marzo 2015

Disturbo reticolare della pigmentazione legato all'X

Nei maschi la patologia è caratterizzata da lesioni cutanee iperpigmentate reticolari diffuse brune.

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polimastia

Il disturbo reticolare della pigmentazione legato all'X è una malattia cutanea.

Il disturbo reticolare della pigmentazione legato all'X è una malattia cutanea che normalmente esordisce durante l'infanzia.

COME SI RICONOSCE

Nei maschi la patologia è caratterizzata da lesioni cutanee iperpigmentate reticolari diffuse brune, che si sviluppano nella prima infanzia, e da un insieme di sintomi sistemici (polmonite ricorrente, opacizzazione corneale, infiammazione gastrointestinale, stenosi uretrale, ritardo della crescita, ipoidrosi, ippocratismo digitale, capelli ribelli e sopracciglia arcuate). Le femmine mostrano solo un interessamento della cute con la presenza, nella prima infanzia, di lesioni cutanee brune iperpigmentate localizzate lungo le linee di Blaschko.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

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