Malattie pediatriche 10 Marzo Mar 2015 1803 10 marzo 2015

Atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa

Il quadro clinico è progressivo, omogeneo e comprende l'atassia sensitiva grave.

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L'atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa colpisce durante l'infanzia.

L'atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa è una patologia a esordio infantile caratterizzata dall'associazione tra atassia sensitiva progressiva e retinite pigmentosa.

COME SI RICONOSCE

L'esordio dei sintomi avviene in genere nell'infanzia. Il quadro clinico è progressivo, omogeneo e comprende l'atassia sensitiva grave, la perdita della propriocezione (che colpisce le creste iliache, gli arti superiori e il torace), l'areflessia generalizzata e la retinite pigmentosa diffusa, che porta alla cecità. Possono essere presenti scoliosi, camptodattilia, acalasia e alterazioni della motilità gastrointestinale.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

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