Malattie pediatriche 9 Marzo Mar 2015 1455 09 marzo 2015

Paraplegia spastica tipo 2

La forma pura esordisce precocemente, nel periodo neonatale o nella prima infanzia, ma può insorgere anche in seguito.

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La paraplegia spastica tipo 2 è una leucodistrofia.

La paraplegia spastica tipo 2 è una leucodistrofia legata all'X caratterizzata prevalentemente da andatura spastica e disfunzione del sistema autonomo. In presenza di altri segni che interessano il sistema nervoso centrale, come il deficit cognitivo, l'atassia o i segni extrapiramidali, la sindrome viene definita SPG complicata.

COME SI RICONOSCE

La forma pura esordisce precocemente, nel periodo neonatale o nella prima infanzia, ma può insorgere anche in seguito, all'inizio della vita adulta. Si manifesta con debolezza, iperreflessia, segno di Babinski e andatura spastica da paraparesi spastica. È frequente la disfunzione del sistema autonomo.

COME SI CURA

La presa in carico è multidisciplinare e coinvolge i neurologi, i fisioterapisti e gli ortopedici. Il trattamento può prevedere i farmaci antiepilettici per le convulsioni e la fisioterapia combinata con i farmaci antispastici.

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