Malattie pediatriche 9 Marzo Mar 2015 1455 09 marzo 2015

Paralisi spastica ascendente ereditaria ad esordio infantile

E' una malattia dei motoneuroni caratterizzata da grave spasticità agli arti inferiori in età precoce.

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La paralisi spastica ascendente ereditaria ad esordio infantile è una malattia dei motoneuroni.

La paralisi spastica ascendente ereditaria ad esordio infantile è una malattia dei motoneuroni caratterizzata da grave spasticità agli arti inferiori in età precoce, progressione della spasticità agli arti superiori nella tarda infanzia e disartria.

COME SI RICONOSCE

I pazienti affetti sono normali alla nascita e le prime fasi dello sviluppo sono per lo più normali. In seguito, compare paraplegia spastica, un aumento dei riflessi ed una significativa rigidità degli arti inferiori nei primi due anni di vita. Prima dei 7-8 anni, sono presenti debolezza e spasticità progressive che si estendono agli arti superiori. Altri segni comprendono la disartria, la disfagia (a volte associata allo sbavamento) e i movimenti oculari lenti.

COME SI CURA

Non vi è attualmente un trattamento specifico. La presa in carico consiste principalmente nella fisioterapia e nell'ergoterapia per agevolare la mobilità e l'indipendenza.

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