Malattie pediatriche 5 Marzo Mar 2015 1539 05 marzo 2015

Pachidermoperiostosi

La patologia interessa soprattutto e in forma più grave i maschi.

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La pachidermoperiostosi è una malattia ereditaria.

La cosiddetta pachidermoperiostosi è una forma ereditaria di osteoartropatia ipertrofica primitiva, caratterizzata da ippocratismo digitale, pachidermia e neoformazione ossea subperiostale, associata a dolore, poliartrite, cutis verticis girata, seborrea e iperidrosi.

COME SI RICONOSCE

La patologia interessa soprattutto e in forma più grave i maschi. Esordisce in genere durante l'infanzia o l'adolescenza e può evolvere in un arco di 5-20 anni, per poi stabilizzarsi o continuare a progredire. Tuttavia, nel periodo neonatale, possono osservarsi ritardo nella chiusura delle fontanelle e persistenza del dotto arterioso.

COME SI CURA

I farmaci antinfiammatori non steroidei, i corticosteroidi o la colchicina possono alleviare i segni reumatologici. I retinoidi possono migliorare i segni dermatologici. La chirurgia plastica può essere utile per correggere le lesioni facciali.

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