Malattie pediatriche 24 Febbraio Feb 2015 0945 24 febbraio 2015

Oloprosencefalia setto-ottica

I pazienti di solito presentano lievi malformazioni craniofacciali della linea mediana.

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calcinosi

L'oloprosencefalia setto-ottica colpisce precocemente.

L'oloprosencefalia setto-ottica è una patologia a esordio precoce caratterizzata dalla fusione della linea mediana, limitata alle regioni settale e/o preottica del telencefalo, in assenza di una significativa fusione della neocorteccia frontale.

COME SI RICONOSCE

I pazienti di solito presentano lievi malformazioni craniofacciali della linea mediana: incisivo mascellare mediano unico e stenosi del seno piriforme. Altri segni eventualmente associati sono il ritardo del linguaggio, le difficoltà di apprendimento e i disturbi comportamentali.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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