Malattie pediatriche 20 Febbraio Feb 2015 1543 20 febbraio 2015

Oloprosencefalia

La malattia si contraddistingue per uno spettro continuo di separazione anomala degli emisferi cerebrali.

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L'oloprosencefalia è una malformazione del cervello.

L'oloprosencefalia è una malformazione cerebrale complessa da separazione incompleta del prosencefalo, che colpisce sia il prosencefalo che il viso, esitando in quadri neurologici e difetti facciali di gravità variabile.

COME SI RICONOSCE

La malattia si contraddistingue per uno spettro continuo di separazione anomala degli emisferi cerebrali. I principali segni facciali sono la ciclopia, la proboscite, l'agenesia premascellare, la schisi labio/palatina bilaterale o mediana, il coloboma, la displasia retinica, la stenosi delle coane, la stenosi del seno piriforme, l'ipotelorismo, l'incisivo mediano unico mascellare e persino il viso normale.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e di supporto e richiede un approccio multidisciplinare.

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