Malattie pediatriche 16 Febbraio Feb 2015 1734 16 febbraio 2015

Sindrome di Netherton

Di solito i pazienti presentano alla nascita eritrodermia e desquamazione generalizzata e ritardo della crescita.

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ittioisi

La sindrome di Netherton è una malattia cutanea.

La sindrome di Netherton è una malattia cutanea caratterizzata da eritroderma ittiosiforme congenito associato a un difetto caratteristico del fusto del capello e sintomi di atopia.

COME SI RICONOSCE

Di solito i pazienti presentano alla nascita eritrodermia e desquamazione generalizzata e ritardo della crescita. Sono frequenti la disidratazione ipernatremica, le infezioni ricorrenti e il malassorbimento intestinale con diarrea.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e richiede una presa in carico tempestiva delle complicazioni neonatali e l'uso a lungo termine di emollienti per il trattamento dei sintomi cutanei.

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