Malattie pediatriche 13 Febbraio Feb 2015 1718 13 febbraio 2015

Neutropenia congenita grave

La patologia causa ripetute infezioni batteriche o micotiche in diverse sedi, in particolare sulla cute e sulle mucose e nei polmoni.

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La neutropenia congenita grave è una forma di immunodeficienza.

La neutropenia congenita grave è un'immunodeficienza, caratterizzata da livelli bassi di granulociti, in assenza di un concomitante deficit dei linfociti.

COME SI RICONOSCE

La patologia causa ripetute infezioni batteriche o micotiche in diverse sedi, in particolare sulla cute e sulle mucose e nei polmoni. Dopo l'età di due anni sono quasi sempre presenti segni stomatologici, caratterizzati da gengivite erosiva, emorragie e dolore, associati a papule sulla lingua e sulle membrane mucose. Le infezioni possono essere gravi o addirittura letali.

COME SI CURA

Tutti gli episodi febbrili o le infezioni devono essere presi in carico in ambito ospedaliero e trattati attivamente. Le infezioni possono essere prevenute mediante una profilassi antibiotica.

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