Malattie pediatriche 11 Febbraio Feb 2015 1145 11 febbraio 2015

Sindrome da interruzione del peduncolo ipofisario

Nel periodo neonatale, la malattia è caratterizzata da ipoglicemia, ittero protratto, difetti congeniti.

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La sindrome da interruzione del peduncolo ipofisario è un'anomalia congenita.

La sindrome da interruzione del peduncolo ipofisario è un'anomalia ipofisaria congenita, che esita in un deficit dell'ipofisi. Colpisce nel corso dell'infanzia.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da una triade che comprende l'interruzione o l'assottigliamento del peduncolo ipofisario, l'ectopia o l'assenza della ghiandola ipofisaria posteriore e l'ipoplasia/aplasia della ghiandola ipofisaria anteriore alla risonanza magnetica. Nel periodo neonatale, la malattia è caratterizzata da ipoglicemia, ittero protratto, difetti congeniti e micropene e/o criptorchidismo, segni che suggeriscono un deficit dell'asse ipotalamo-ipofisario.

COME SI CURA

Il trattamento si basa sulla terapia sostitutiva dei difetti ormonali, in particolare quelli di GH, tiroxina, idrocortisone e, durante la pubertà, degli steroidi sessuali.

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