Malattie pediatriche 11 Febbraio Feb 2015 1146 11 febbraio 2015

Neurodegenerazione con accumulo di ferro a livello cerebrale

La forma più comune è la neurodegenerazione associata alla pantotenato-chinasi.

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tiroidite

La neurodegenerazione con accumulo di ferro a livello cerebrale colpisce nella prima infanzia.

La neurodegenerazione con accumulo di ferro a livello cerebrale comprende un gruppo di patologie neurodegenerative caratterizzate da disfunzioni extrapiramidali progressive (distonia, rigidità, coreoatetosi), accumulo di ferro nel cervello e presenza di sferoidi assonali, di solito limitati al sistema nervoso centrale.

COME SI RICONOSCE

La forma più comune è la neurodegenerazione associata alla pantotenato-chinasi, che costituisce circa il 50% di tutti i casi. Può presentarsi con la forma a desordio precoce e rapida progressione.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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