Malattie pediatriche 9 Febbraio Feb 2015 1546 09 febbraio 2015

Neoplasia endocrina multipla 2B

L'esordio avviene di solito nell'epoca neonatale o nella prima infanzia.

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calcoli

La neoplasia endocrina multipla 2B ha un esordio molto precoce.

La cosiddetta neoplasia endocrina multipla 2B è una patologia a esordio precoce caratterizzata dal carcinoma midollare della tiroide, dal feocromocitoma, da ganglioneuromi delle mucose e da un habitus marfanoide.

COME SI RICONOSCE

L'esordio avviene di solito nell'epoca neonatale o nella prima infanzia. Non è presente iperparatiroidismo. I segni iniziali della malattia da ganglioneuromatosi del tratto gastrointestinale sono la costipazione cronica, la distensione dell'addome, la diarrea o il megacolon congenito. I pazienti presentano anche anomalie dello sviluppo, come i neuromi delle mucose delle labbra e della lingua, le irregolarità delle labbra e l'habitus marfanoide.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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