Malattie pediatriche 6 Febbraio Feb 2015 1708 06 febbraio 2015

Malattia di Dent tipo 1

La patologia è caratterizzata dalla disfunzione del tubulo prossimale e da una proteinuria a basso peso molecolare.

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calcinosi

La malattia di Dent tipo 1 colpisce i reni.

La malattia di Dent tipo 1 è una forma di malattia di Dent caratterizzata prevalentemente dal coinvolgimento renale. Si osserva esclusivamente nei maschi, che possono essere sintomatici fin dalla prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata dalla disfunzione del tubulo prossimale e da una proteinuria a basso peso molecolare (99% dei casi), associate a ipercalciuria (95%), calcolosi renale (50%), nefrocalcinosi (75%) e insufficienza renale progressiva.

COME SI CURA

La presa in carico è sintomatica e prevede il trattamento dell'ipercalciuria e la prevenzione della nefrolitiasi.

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