Malattie pediatriche 6 Febbraio Feb 2015 1708 06 febbraio 2015

Malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale

La nefronoftisi giovanile, la forma più frequente, evolve verso l'insufficienza renale terminale prima dei 15 anni.

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La malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale causa insufficienza renale.

La cosiddetta malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale o nefronoftisi è una nefropatia tubulo-interstiziale cronica che evolve verso l'insufficienza renale terminale.

COME SI RICONOSCE

La nefronoftisi giovanile, la forma più frequente, evolve verso l'insufficienza renale terminale prima dei 15 anni ed è la causa del 15% dei casi di insufficienza renale terminale infantile. I primi segni compaiono dopo i 2 anni, con un difetto di concentrazione dell'urina, responsabile della poliuria e della polidipsia, del ritardo della crescita e del deterioramento progressivo della funzione renale, senza segni di malattie glomerulari.

COME SI CURA

Al momento non esistono trattamenti in grado di impedire l'evoluzione verso l'insufficienza renale terminale.

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