Malattie pediatriche 4 Febbraio Feb 2015 1815 04 febbraio 2015

Nelanocitosi neurocutanea

La patologia è caratterizzata da una lesione cutanea pigmentata, costituita da aggregati di melanociti.

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La melanocitosi neurocutanea è una malattia neurologica.

La melanocitosi neurocutanea è una malattia neurologica congenita, caratterizzata da aggregazioni anomale di nevo-melanociti nel sistema nervoso centrale (melanocitosi leptomeningea), associate a nevi melanociti congeniti grandi o giganti.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da una lesione cutanea pigmentata, costituita da aggregati di melanociti, che nell'età adulta raggiunge un diametro di oltre 20 cm e si associa a un rischio elevato di trasformazione maligna. I sintomi, quando presenti, si manifestano di solito prima dei 5 anni e possono comprendere cefalee, convulsioni, vomito, disturbi visivi, disturbi del movimento, difficoltà di apprendimento, paralisi, deficit cognitivo, papilledema e/o idrocefalo associato ad altre malformazioni cerebrali, come il complesso di Dandy-Walker.

COME SI CURA

Le convulsioni sono trattate efficacemente con la lobotomia temporale standard.

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