Malattie pediatriche 4 Febbraio Feb 2015 1815 04 febbraio 2015

Epilessia nordica

Il quadro clinico è caratterizzato da epilessia tonico-clonica generalizzata, a esordio tra i 5 e i 10 anni.

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amiloidosi

L'epilessia nordica esordisce fra 5 e 10 anni.

La cosiddetta epilessia nordica è un tipo di ceroidolipofuscinosi neuronale a esordio infantile caratterizzata da epilessia, progressivo declino delle capacità intellettive e variabile perdita della vista.

COME SI RICONOSCE

Il quadro clinico è caratterizzato da epilessia tonico-clonica generalizzata, a esordio tra i 5 e i 10 anni, con deterioramento intellettivo secondario lentamente progressivo. La frequenza delle crisi epilettiche aumenta fino alla pubertà, quando l'attività epilettica comincia a diminuire. Il deficit intellettivo è grave, si sviluppa mediamente 2-5 anni dopo l'esordio delle crisi epilettiche e progredisce ininterrottamente durante la vita adulta.

COME SI CURA

Il trattamento è solo sintomatico e si basa sulle cure palliative, che comprendono la somministrazione di anticonvulsivanti e interventi di natura educativa, psicologica e psichiatrica.

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