Malattie pediatriche 3 Febbraio Feb 2015 1805 03 febbraio 2015

Sindrome di Gorlin

I principali sintomi clinici sono i carcinomi basocellulari multipli e le cheratocisti odontogene della mascella.

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cuore

La sindrome di Gorlin espone al rischio di carcinomi.

La sindrome di Gorlin, anche nota come sindrome del carcinoma nevico delle cellule basali, è una malattia ereditaria caratterizzata da un'ampia gamma di anomalie dello sviluppo e dalla predisposizione alle neoplasie.

COME SI RICONOSCE

I principali sintomi clinici sono i carcinomi basocellulari multipli, le cheratocisti odontogene della mascella, l'ipercheratosi del palmo delle mani e della pianta dei piedi, le anomalie scheletriche, le calcificazioni ectopiche endocraniche e i dismorfismi facciali (macrocefalia, schisi labiopalatina e difetti oculari). Il deficit intellettivo può essere presente nel 5% dei casi.

COME SI CURA

Le cheratocisti devono essere asportate chirurgicamente, mentre è possibile intervenire chirurgicamente sui carcinomi basocellulari quando il numero delle lesioni è limitato.

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