Malattie pediatriche 30 Gennaio Gen 2015 0930 30 gennaio 2015

Nanismo iperostotico di Lenz-Majewski

Tutti i pazienti presentano ipertelorismo accentuato, fronte e orecchie grandi.

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scialorrea

Il nanismo iperostotico di Lenz-Majewski è un deficit della crescita.

Il cosiddetto nanismo iperostotico di Lenz-Majewski è una sindrome infantile che associa nanismo, facies caratteristica, cutis laxa e sclerosi ossea progressiva.

COME SI RICONOSCE

Tutti i pazienti presentano ipertelorismo accentuato, fronte e orecchie grandi. La cute atrofica, rugosa e flaccida con vene visibili conferisce ai piccoli un aspetto progeroide. È comune l'osteosclerosi generalizzata progressiva delle ossa tubulari, delle vertebre e delle ossa del cranio.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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