Malattie pediatriche 28 Gennaio Gen 2015 0941 28 gennaio 2015

Anemia diseritropoietica congenita tipo II

La malattia di solito si manifesta con ittero e anemia normocitica (lieve-grave) nei neonati.

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L'anemia diseritropoietica congenita tipo II colpisce nella prima infanzia.

L'anemia diseritropoietica congenita tipo II è una patologia a esordio infantile caratterizzata da anemia, ittero e splenomegalia. Spesso comporta il sovraccarico di ferro nel fegato e la calcolosi biliare.

COME SI RICONOSCE

La malattia di solito si manifesta con ittero e anemia normocitica (lieve-grave) nei neonati, anche se, in alcuni casi, i sintomi possono essere tanto lievi da ritardare la diagnosi sino all'età adulta. Sono inoltre comuni la splenomegalia e l'epatomegalia.

COME SI CURA

I neonati possono necessitare di trasfusioni eritrocitarie e, nei casi gravi, possono diventare dipendenti dalle trasfusioni per anni.

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