Malattie dei bambini 13 Gennaio Gen 2015 1357 13 gennaio 2015

Miopatia di Bethlem

Le contratture delle dita sono caratteristiche e importanti per la diagnosi differenziale.

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La miopatia di Bethlem colpisce nella prima infanzia.

La miopatia di Bethlem, o miopatia benigna autosomica dominante, è una forma di distrofia muscolare a progressione lenta. Colpisce in età infantile.

COME SI RICONOSCE

Le caratteristiche cliniche non si differenziano molto da quelle osservate nelle altre forme di distrofia muscolare progressiva, fatta eccezione per le contratture delle dita, che sono caratteristiche e importanti per la diagnosi differenziale.

COME SI CURA

Il trattamento è al momento strettamente sintomatico.

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