Malattie pediatriche 7 Gennaio Gen 2015 1238 07 gennaio 2015

Sindrome Cach

La patologia è caratterizzata da segni neuropatologici significativi associati a leucodistrofia ortocromatica.

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linfangite

La sindrome Cach è una forma di leucoencefalopatia.

La cosiddetta sindrome Cach è una forma di leucoencefalopatia caratterizzata da esordio tra i 2 e i 5 anni, con una patologia cerebello-spastica aggravata da episodi febbrili o traumi cranici che possono portare al decesso dopo un'evoluzione della malattia di 5-10 anni.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da segni neuropatologici significativi associati a leucodistrofia ortocromatica con cavitazioni e aumento del numero degli oligodendrociti, a volte dall'aspetto schiumoso. I sintomi clinici variano dalle forme infantili fatali (leucoencefalopatia di Cree) alle forme congenite con patologia extra-neurologiche alle forme giovanili o dell'età adulta (ovarioleucodistrofia), caratterizzate da disfunzioni cognitive e comportamentali.

COME SI CURA

I corticosteroidi a volte sono utili nelle fasi acute.

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