Malattie pediatriche 5 Gennaio Gen 2015 1432 05 gennaio 2015

Displasia oculo-auricolo-vertebrale

Le anomalie oculari sono presenti in circa il 50% dei casi; quelle più comuni sono il dermoide e il lipodermoide epibulbare.

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La displasia oculo-auricolo-vertebrale colpisce nei primi mesi di vita.

La cosiddetta sindrome di Goldenhar, nota anche come displasia oculo-auricolo-vertebrale, è una patologia caratterizzata dalla triade (generalmente monolaterale) di microsomia cranio-facciale, cisti oculari dermoidi e anomalie della colonna vertebrale.

COME SI RICONOSCE

Le anomalie oculari sono presenti in circa il 50% dei casi; quelle più comuni sono il dermoide e il lipodermoide epibulbare. Generalmente, i lipodermoidi si localizzano nell'area epibulbare infero-temporale. Le anomalie vertebrali comprendono l'agenesia vertebrale, le emivertebre, la fusione delle costole, la cifosi e la scoliosi. Altre caratteristiche sono le anomalie del sistema cardio-vascolare, genito-urinario e polmonare.

COME SI CURA

Il trattamento chirurgico dovrebbe essere proposto per correggere l'emi-mandibola lesionata, per ricostruire l'orecchio esterno e per aumentare il volume delle guance. E' importante la valutazione ortodontica.

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