Malattie pediatriche 30 Dicembre Dic 2014 1324 30 dicembre 2014

Sindrome di Pierson

La patologia si manifesta con una proteinuria associata a una sindrome nefrosica.

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exotropia

La sindrome di Pierson colpisce gli occhi.

La cosiddetta sindrome di Pierson è una patologia a esordio precoce caratterizzata dall'associazione tra una sindrome nefrosica congenita e anomalie oculari con microcoria.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta con una proteinuria associata a una sindrome nefrosica e lesioni istologiche accentuate da una sclerosi mesangiale diffusa. Le anomalie oculari sono presenti dalla nascita e comprendono la microcoria (pupille piccole che non rispondono alla luce) in associazione all'assenza del muscolo dilatatore della pupilla nell'iride, all'atrofia dei muscoli ciliari, e a uno sviluppo oculare anomalo con cristallino di forma anomala, anomalie retiniche e corneali.

COME SI CURA

Non è noto un trattamento efficace.

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