Malattie pediatriche 23 Dicembre Dic 2014 1345 23 dicembre 2014

Sindrome di Barth

La maggior parte dei pazienti sviluppa la patologia nella prima decade di vita.

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La sindrome di Barth è un deficit metabolico.

La sindrome di Barth è un difetto congenito del metabolismo dei fosfolipidi con cardiomiopatia dilatativa, miopatia scheletrica, neutropenia, ritardo della crescita e aciduria organica.

COME SI RICONOSCE

La maggior parte dei pazienti sviluppa la patologia nella prima decade di vita, in genere durante il primo anno, e la malattia può essere accompagnata da fibroelastosi endocardica e/o non compattazione del ventricolo sinistro. Nel periodo neonatale i pazienti tendono a sviluppare ipoglicemia.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e multidisciplinare.

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