Malattie pediatriche 23 Dicembre Dic 2014 1344 23 dicembre 2014

Neoplasia endocrina multipla tipo 2

Esordisce nel periodo neonatale e nell'infanzia o nell'età adulta.

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La neoplasia endocrina multipla tipo 2 colpisce la tiroide.

La cosiddetta neoplasia endocrina multipla tipo 2 è una sindrome neoplastica plurighiandolare caratterizzata da carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma e, in una variante, iperparatiroidismo primitivo.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici della dipendono dai sottotipi della sindrome. Esordisce nel periodo neonatale e nell'infanzia o nell'età adulta. I pazienti sviluppano neuromi nelle mucose delle labbra e della lingua, labbra irregolari, ganglioneuromatosi del tratto gastrointestinale e habitus marfanoide.

COME SI CURA

La tiroidectomia totale con dissezione sistemica dei linfonodi è l'intervento chirurgico standard.

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