Malattie pediatriche 16 Dicembre Dic 2014 1459 16 dicembre 2014

Sindrome Cronica, Infantile, Neurologica, Cutanea, Articolare

L'eruzione maculo-papulosa di tipo urticante è presente molto spesso dalla nascita, ma varia con il tempo.

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La sindrome Cronica, Infantile, Neurologica, Cutanea, Articolare causa caratteristiche eruzioni cutanee.

La sindrome Cronica, Infantile, Neurologica, Cutanea, Articolare è una patologia a esordio precoce caratterizzata da eruzioni cutanee, interessamento articolare, meningite cronica con granulociti e, in alcuni casi, ipoacusia neurosensoriale e sintomi oculari.

COME SI RICONOSCE

L'eruzione maculo-papulosa di tipo urticante è presente molto spesso dalla nascita, ma varia con il tempo. La febbre è incostante e molto spesso blanda. I segni articolari sono variabili e possono causare infiammazioni transitorie, senza sequele tra le crisi, o anomalie imprevedibili della crescita della cartilagine o delle epifisi delle ossa lunghe, indice della presenza di uno pseudotumore che, sulle biopsie, appare come cartilagine ipertrofica con cellule infiammatorie. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale si manifesta con cefalee croniche, secondarie a meningiti croniche con granulociti. Nelle forme gravi, può essere presente ritardo mentale.

COME SI CURA

La terapia basata sui farmaci anti-infiammatori e immunosoppressivi produce risultati deludenti. I corticosteroidi possono migliorare parzialmente i sintomi, ma sono molto tossici.

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