Malattie pediatriche 16 Dicembre Dic 2014 1459 16 dicembre 2014

Malattia linfoproliferativa legata all'X

La patologia si manifesta con febbre, epatosplenomegalia e linfadenopatia.

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calcinosi

La malattia linfoproliferativa legata all'X è una forma di immunodeficienza.

La malattia linfoproliferativa legata all'X è un'immunodeficienza ereditaria caratterizzata, nella maggior parte dei casi, da una risposta immunitaria inadeguata all'infezione del virus Epstein-Barr.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta con febbre, epatosplenomegalia e linfadenopatia. Successivamente possono evidenziarsi coagulopatia, disfunzione del sistema nervoso centrale, insufficienza multiorgano. In casi rari, sono stati osservati anemia aplastica e vasculite linfocitica. In alcuni casi è stato osservato lo stesso fenotipo, in assenza del virus di Epstein-Barr.

COME SI CURA

L'unico trattamento possibile è l'allotrapianto di cellule staminali ematopoietiche.

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