Malattie pediatriche 15 Dicembre Dic 2014 1310 15 dicembre 2014

Malattia di Wolman

I bambini presentano significativi disturbi digestivi (vomito e diarrea con steatorrea).

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calcinosi

La malattia di Wolman si presenta nelle prime settimane di vita.

La malattia di Wolman rappresenta il più grave quadro clinico da deficit di lipasi acida lisosomiale. La patologia può a volte presentarsi nel feto (epatomegalia, ascite, surreni calcificati), ma l'esordio si verifica tipicamente nelle prime settimane di vita con una distensione addominale e un'epatosplenomegalia grave o significativa (che può presentarsi nel periodo neonatale) e a volte un'ascite.

COME SI RICONOSCE

I bambini presentano significativi disturbi digestivi (vomito e diarrea con steatorrea) che possono causare un arresto improvviso della crescita ponderale e un deterioramento piscomotorio progressivo in assenza di segni neurologici specifici. In seguito si manifestano gravi anemia e cachessia.

COME SI CURA

Al momento non esiste un trattamento specifico per la malattia di Wolman. Tuttavia, il trapianto molto precoce di sangue del cordone e di midollo osseo hanno dato buoni risultati al follow-up di quattro anni.

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