Malattie pediatriche 12 Dicembre Dic 2014 1644 12 dicembre 2014

Malattia di Tangier

Il segno più caratteristico è l'ingrossamento delle tonsille nei bambini.

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La malattia di Tangier è un difetto del metabolismo.

La malattia di Tangier è un difetto del metabolismo delle lipoproteine caratterizzato dalla quasi completa assenza delle lipoproteine ad alta densità nel plasma e, a livello clinico, dall'ingrossamento del fegato, della milza, dei linfonodi e delle tonsille, associato a neuropatia periferica nei bambini e negli adolescenti.

COME SI RICONOSCE

Il segno più caratteristico è l'ingrossamento delle tonsille nei bambini, che assumono una particolare colorazione gialla-arancione a causa dell'accumulo di colesterolo nelle cellule linfomonocitarie. I pazienti possono inoltre presentare un'epatosplenomegalia asintomatica, l'ingrossamento dei linfonodi, e dolore addominale.

COME SI CURA

Non è disponibile un trattamento specifico. La tonsillectomia può essere necessaria, nel caso di un significativo ingrossamento delle tonsille.

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