Malattie pediatriche 12 Dicembre Dic 2014 1645 12 dicembre 2014

Malattia di Spielmeyer-Vogt

La patologia si manifesta con un deterioramento della vista attorno ai sei anni, in un bambino per il resto sano.

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mioclonia

La malattia di Spielmeyer-Vogt porta alla cecità.

La malattia di Spielmeyer-Vogt è una forma di ceroidolipofuscinosi caratterizzata dall'esordio nell'età scolare precoce con perdita della vista a seguito di retinopatia, epilessia e declino delle capacità intellettive e motorie.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta con un deterioramento della vista attorno ai sei anni, in un bambino per il resto sano. La cecità insorge dopo pochi anni. Alcuni anni dopo l'esordio dei sintomi visivi inizia il declino cognitivo e l'epilessia. La demenza e i disturbi motori peggiorano progressivamente.

COME SI CURA

Il trattamento è solo sintomatico e dovrebbe consistere in cure palliative con la somministrazione di farmaci anticonvulsivanti e in interventi di supporto educativo, psicologico e psichiatrico.

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